Lyhyt katsaus
- Mikä on lupus erythematosus? Harvinainen krooninen tulehduksellinen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Kaksi päämuotoa: ihon lupus erythematosus (CLE) ja systeeminen lupus erythematosus (SLE).
- Oireet: CLE vaikuttaa vain ihoon, jossa on tyypillisiä perhosen muotoisia ihomuutoksia auringolle altistuvissa kehon osissa, SLE vaikuttaa lisäksi sisäelimiin (esim. munuaistulehdus, nivelkipu).
- Syyt ja riskitekijät: Oletettu syy on immuunijärjestelmän häiriö. Sellaiset tekijät kuin UV-valo, lääkkeet, hormonaaliset muutokset, stressi ja infektiot voivat edistää sairautta tai laukaista uusiutumista.
- Tutkimukset: Sairaushistorian kokoelma, iho- ja veritutkimukset. Jos SLE:tä epäillään, sisäelinten lisätutkimus.
- Hoito: Tasainen UV-suoja, lääkitys (kortisoni, muut immunosuppressantit jne.), stressin välttäminen, infektioiden ehkäisy.
Lupus erythematosus (perhosjäkälä) on kollagenoosien ryhmään kuuluva autoimmuunisairaus, joka yleensä etenee uusiutuessa. Nämä ovat sidekudossairauksia, jotka kuuluvat tulehduksellisiin reumaattisiin sairauksiin.
- Ihon lupus erythematosus (CLE)
- Systeeminen lupus erythematosus (SLE)
Lisäksi on olemassa joitain harvinaisempia lupuksen muotoja. Näitä ovat vastasyntyneen lupus erythematosus (NLE) ja lääkkeiden aiheuttama lupus erythematosus (DILE).
Ihon lupus erythematosus
CLE vaikuttaa yleensä yksinomaan ihoon. Sitä esiintyy useissa alatyypeissä:
- Akuutti ihon lupus erythematosus (ACLE)
- Subakuutti ihon lupus erythematosus (SCLE)
- Krooninen ihon lupus erythematosus (CCLE) – kolmella alatyypillä, joista yleisin on discoid lupus erythematosus (DLE).
- Jaksottainen ihon lupus erythematosus (ICLE) – yhdellä alatyypillä.
Systeeminen lupus erythematosus (SLE)
Tässä lupuksen variantissa ihon lisäksi vaikuttaa useisiin sisäelimiin. Esimerkiksi munuaisten, keuhkojen ja sydämen tulehdukset ovat yleisiä. Hyvin monille potilaille kehittyy myös nivelkipu. Lisäksi lihakset voivat vaikuttaa. Kaiken kaikkiaan taudin kulku voi vaihdella suuresti potilaasta toiseen.
Voit oppia lisää tästä lupus-taudin muodosta artikkelista Systeeminen lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Ilmaantuvuus
Lupus erythematosus on yleinen, mutta harvinainen maailmanlaajuisesti. Kaiken kaikkiaan autoimmuunitautia esiintyy noin 100:lla 100,000 0.1:sta ihmisestä (vastaa XNUMX prosenttia väestöstä). Yleisimmin sairastuvat hedelmällisessä iässä olevat naiset.
Lupus erythematosus: oireet
Diskoidinen lupus erythematosus (DLE)
Punertavan hilseilevät ihovauriot leviävät ulospäin, kun taas ne paranevat hitaasti keskeltä suomujen irtoamalla. Irronneiden suomujen alapuolella näkyy kiimainen tulppa. Tämä niin sanottu kuvakudoskynsiilmiö on tyypillinen discoid lupus erythematosukselle. Irronneiden suomujen alla olevat ihoalueet ovat ohuita, kiiltäviä, valkoisia ja – karvaisessa päässä – karvattomia.
Subakuutti ihon lupus erythematosus (SCLE).
Se on väliasennossa iholupuksen (jossa levymuoto on yleisin alaryhmä) ja systeemisen lupuksen välillä:
Toiseksi, subakuutissa ihon lupus erythematosuksessa, myös sisäelimet voivat kärsiä ja spesifisiä vasta-aineita voi olla havaittavissa verestä – nämä kaksi lupus-oiretta ovat muuten tyypillisiä systeemiselle lupus erythematosukselle.
Systeeminen lupus erythematosus
Lue lisää tähän sairausmuotoon liittyvistä lukuisista lupus-oireista artikkelista Systeeminen lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Kuinka vaarallinen tauti on?
Nykyisen tiedon mukaan ihon lupus erythematosus ei ole parannettavissa. Oikealla hoidolla, mukaan lukien ihon huolellinen UV-suojaus, oireet voidaan kuitenkin yleensä hallita hyvin.
Systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) kulku ja ennuste riippuvat ensisijaisesti siitä, mihin sisäelimiin se vaikuttaa ja missä määrin. Jos myös munuaiset, sydän ja keuhkot ovat mukana, SLE etenee usein vakavasti. Yksittäisissä tapauksissa lupus voi olla jopa kohtalokas. Useimmilla SLE-potilailla on kuitenkin normaali elinajanodote.
Lupus erythematosus: syyt ja riskitekijät
UV-valo on mainittava tässä ensiksi. Muita mahdollisia vaikuttavia tekijöitä ovat hormonaaliset vaikutukset, koska lupus erythematosusta esiintyy paljon useammin naisilla ja tytöillä kuin miehillä ja pojilla (naarassukupuolella hormonitasapaino vaihtelee enemmän kuin miehillä). Lisäksi muut tekijät, kuten stressi ja infektiot, voivat laukaista pahenemisen.
Lupus erythematosus: Tutkimukset ja diagnoosi
Ihon tutkimus
Tyypillisiä ihomuutoksia esiintyy lupus-taudin eri muodoissa. Siksi ihotautilääkärin lupustesti on tärkeä diagnoosin kannalta. Tätä tarkoitusta varten lääkäri ottaa kudosnäytteen (ihobiopsia) sairastuneilta ihoalueilta. Tätä tutkitaan sitten tarkemmin laboratoriossa eri menetelmin.
Lisätutkimukset
Verikokeet voivat myös antaa tärkeitä tietoja autoimmuunisairaudesta. Esimerkiksi systeemisessä lupus erythematosuksessa ja useimmissa subakuutin ihon lupus erythematosuksen tapauksissa verestä voidaan havaita spesifisiä vasta-aineita.
Lue lisää tämän lupuksen muodon kattavasta diagnoosista artikkelista Systeeminen lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Hoito
Lupus erythematosuksen hoito riippuu taudin muodosta ja vakavuudesta.
Ihon lupus erythematosus: Hoito
Paikallinen hoito
Paikallisen (paikallisen) hoidon avulla ihon lupus erythematosuksen tulehduksellisia ihomuutoksia hoidetaan erityisesti ulkoisesti:
- paikalliset glukokortikoidit ("kortisoni"): Rajoitettuja ihomuutoksia sisältäviä alueita hoidetaan mieluiten paikallisilla kortisonivalmisteilla (esim. kortisonivoiteella). Hakemuksen tulee olla mahdollisimman lyhyt mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi.
- Paikalliset retinoidit: Paikallista hoitoa näillä A-vitamiinihapon johdannaisilla (kuten tazaroteeni, tretinoiini) harkitaan vakavissa ihon lupus erythematosuksen tapauksissa.
- Kylmähoito, laserhoito: Jos muut hoitotoimenpiteet eivät auta ihomuutoksia vastaan, lääkärit suosittelevat kylmähoitoa (kryoterapiaa) tai laserhoitoa tietyissä tapauksissa.
Systeeminen hoito
- Malarialääkkeet: Aineet, kuten klorokiini tai hydroksiklorokiini, ovat tärkeimpiä peruslääkkeitä ihon lupukseen. Verkkokalvovaurion riskin vuoksi säännöllinen silmätarkastus on suositeltavaa hoidon aikana.
- Glukokortikoidit: Kortisonivalmisteiden käyttöä tulee rajoittaa ajallisesti mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi. Se tulee lopettaa mahdollisimman pian pienentämällä annosta asteittain (hoidon kapeneminen).
- Retinoidit: Tietyissä iholupustapauksissa retinoidien käyttö voi olla hyödyllistä. Ne yhdistetään myös mieluiten malarialääkkeiden kanssa.
- Dapsoni: Lääkärit määräävät tätä antibakteerista ja tulehdusta ehkäisevää ainetta ihon lupus erythematosuksen rakkuloivaan muotoon (paitsi Sveitsissä, jossa dapsonilääkkeitä ei ole tällä hetkellä rekisteröity).
Joitakin lääkkeitä (esim. retinoideja) ei saa käyttää potilailla, jotka ovat parhaillaan raskaana tai imettävät. Hoitavan lääkärin tulee ottaa tämä huomioon hoidon suunnittelussa.
Lisätoimenpiteet
Ihon lupus erythematosuksen hoitoon kuuluu johdonmukainen valosuojaus: potilaiden tulee välttää suoraa auringonvaloa ja käyttää aurinkovoidetta, jolla on korkea suojakerroin UV-A- ja UV-B-säteilyä vastaan. Keinotekoiset UV-lähteet (kuten solariumissa) ovat yhtä epäsuotuisia.
Myös aktiivisesta ja passiivisesta tupakoinnista pidättäytyminen on erittäin suositeltavaa. Nikotiinin kulutusta pidetään ihon lupus erythematosuksen riskitekijänä.
Systeeminen lupus erythematosus: Hoito
Systeemisen lupus erythematosuksen hoito on laajempaa, koska ihon lisäksi se vaikuttaa sisäelimiin. Mihin elimiin vaikuttaa ja kuinka vakava sairaus voi vaihdella potilaasta toiseen. Sen mukaisesti hoito räätälöidään yksilöllisesti.
Voit lukea tästä lisää artikkelista Systeeminen lupus erythematosus.
Lupus erythematosus: Ennaltaehkäisy
Stressin lisäksi tähän sisältyy ennen kaikkea voimakas UV-valo (aurinko, keinotekoiset UV-lähteet, kuten solariumissa). Sinun tulee välttää näitä, vaikka sinulla olisi sairaus, koska lupus erythematosus tekee ihosta herkemmän auringonvalolle.
D-vitamiinin ottaminen voi olla hyödyllistä myös ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lääkärin kanssa neuvoteltuna.
Voit lukea immuunipuutospotilaiden rokotuksen erityispiirteistä artikkelista Immunosuppressio ja rokotus.
Lupus erythematosus ja ravitsemus
Tasapainoinen ruokavalio voi lievittää joitain systeemisen lupus erythematosuksen oireita. Esimerkiksi nivelkipuja voidaan ehkäistä lisäämällä säännöllisesti kalaa ruokavalioon.