Lyhyt katsaus
- Ennuste: Yleensä hyvä, paranee itsestään muutaman päivän tai viikon kuluttua, harvoin uusiutuu, harvoin myöhempiä jälkitauteja aina munuaisten vajaatoimintaan asti
- Oireet: Pienet verenvuodot ihossa, erityisesti sääreissä; jos nivelet tai elimet ovat mukana (harvinainen): Oireet vaihtelevat niveltulehduksesta neurologisiin ongelmiin riippuen elimestä
- Syyt ja riskitekijät: Autoimmuunisairaus, jossa ylimääräiset IgA-vasta-aineet johtavat verisuonitulehdukseen; infektioista ja lääkkeistä keskustellaan laukaisijoina, joiden tarkka syy ei ole toistaiseksi tiedossa
- Diagnoosi: sairaushistoria, fyysinen tarkastus, tyypillisiin oireisiin perustuva visuaalinen diagnoosi, veren, virtsan, ulosteen tutkimukset sekä ultraääni- tai magneettikuvaus, jos epäillään elimistöä
- Hoito: Ei yleensä tarpeen, joissakin tapauksissa kipu- tai tulehduskipulääkkeet, vaikeita hoitomuotoja hoidetaan ACE:n estäjillä, verenpainelääkkeillä tai leikkauksella (esim. kivesten vääntymisen tai suolitukoksen yhteydessä)
Mikä on Schönlein-Henoch-purppura (lapsilla)?
Taajuus on 15–25 sairastuvaa henkilöä 100,000 XNUMX lasta ja nuorta kohti. Pojat sairastuvat useammin kuin tytöt. Vain hyvin harvoin sairastuvat aikuiset, mutta sitten yleensä vakavammin.
Schönlein-Henoch-purppuraan vaikuttaa pääasiassa ihon, nivelten, maha-suolikanavan ja munuaisten pienet verisuonet. Sairaus esiintyy usein edeltävän ylähengitystieinfektion jälkeen tai muiden laukaisimien, kuten lääkkeiden, seurauksena. Verisuonet muuttuvat ajan myötä läpäisevämmiksi tulehduksen seurauksena, mikä aiheuttaa ihossa tarkkoja verenvuotoja (petekioita).
Lisäksi turvotusta esiintyy yleensä jalkojen ja käsien selässä sekä nivelissä. Schönlein-Henoch-purppuraa sairastavat lapset eivät yhtäkkiä enää halua kävellä. Lapset kärsivät myös usein vatsakipuista, oksentelusta ja ripulista. Joissakin tapauksissa Schönlein-Henochin purppura johtaa munuaistulehdukseen (glomerulonefriitti).
Sairaus alkaa akuutisti ja etenee jaksoittain. Yleensä se paranee ilman vakavia seurauksia.
Schönlein-Henochin purppura on nimetty lääkäreiden Johann Lukas Schönleinin ja Eduard Heinrich Henochin mukaan.
Sairauden kulku ja ennuste
Useimmissa tapauksissa Schönlein-Henoch-purppura paranee itsestään. Taudin kesto vaihtelee kolmesta päivästä noin kahteen kuukauteen. Purppura paranee keskimäärin noin 12 päivän kuluttua. Sitten se etenee vaihtelevan intensiteetin jaksoina. On kuitenkin myös kursseja, jotka kestävät jopa kaksi vuotta tai erittäin harvoissa tapauksissa kroonistuvat.
Useimmissa tapauksissa sairaus jää ilman lisäseurauksia – mutta myös mahdollisia myöhäisiä vaikutuksia, varsinkin jos kyseessä ovat elimet.
Joissakin tapauksissa uusiutumista esiintyy oireettoman jakson jälkeen.
Mitkä myöhäisvaikutukset ovat mahdollisia?
Vaikeassa vaiheessa on mahdollista, että iho- ja pehmytkudosnekroosit (kuolevat kudososat) muodostuvat, jotka paranevat spontaanisti arpeutumalla. Paranemisprosessi kestää usein neljästä kuuteen viikkoa.
Hyvin harvinaisissa tapauksissa Purpura Schönlein-Henoch johtaa lopulliseen (terminaaliseen) munuaisten vajaatoimintaan. Tällaisessa hyvin harvinaisessa tapauksessa potilaat ovat riippuvaisia dialyysistä tai jopa munuaisensiirrosta.
Myöhäiset seuraukset ilmaantuvat usein paljon myöhemmin. Esimerkiksi naisilla, joilla oli kerran lapsuudessa IgA-vaskuliitti, kehittyy todennäköisemmin munuaisongelmia raskauden aikana.
Mitkä ovat oireet?
Schönlein-Henoch-purppurassa pienet ihoverenvuodot (petechiae) ovat näkyviä. Joissakin tapauksissa se vaikuttaa sisäelimiin, joihin yleensä liittyy lievä kuume. Alku on yleensä äkillinen. Lapset valittavat oireita, kuten päänsärkyä, ruokahaluttomuutta ja kouristelevaa vatsakipua. Oireet ilmenevät jaksoissa.
Schönlein-Henoch-purppuran johtavat oireet vaikuttavat kehon eri osiin:
iho
Ihovauriot ovat hyvin erilaisia. Usein Schönlein-Henochin purppura alkaa yksittäisinä ihoverenvuodoina, joiden halkaisija on yhdestä kolmeen millimetriä, jotka sitten sulautuvat yhteen ja näkyvät laajana verenvuodona. Yleensä ihoverenvuoto tapahtuu symmetrisesti eivätkä kutita.
Alle kaksivuotiailla lapsilla nähdään joissakin tapauksissa erilainen Schönlein-Henoch-purppuran muunnos. Sitä kutsutaan "akuutiksi infantiiliksi verenvuototurvotukseksi" tai "Seidlmayer cocard purppuraksi". Tässä tapauksessa tyypillisiä ihoverenvuotoja löytyy käsistä ja jaloista sekä kasvojen iholta.
Saumat
Noin 65 prosentilla Schönlein-Henochin purppuraa sairastavista lapsista ilmenee äkillistä kivuliasta turvotusta ja liikerajoituksia erityisesti nilkan ja polvinivelissä (purpura rheumatica). Yleensä molemmat kehon puolet kärsivät. Sitten vanhemmat huomaavat, että heidän lapsensa "yhtäkkiä ei halua kävellä".
Ruoansulatuskanava
Munuainen
Yhden tai kahden viikon kuluttua on mahdollista, että virtsassa on näkyvää tai näkymätöntä verta (makro- tai mikrohematuria). Tämä koskee vähintään 30 prosenttia lapsista, joilla on Schönlein-Henoch-purppura. Proteiinin erittyminen virtsaan (proteinuria), kohonnut verenpaine ja munuaisten toimintahäiriö ovat myös mahdollisia. Tällaista munuaisvauriota kutsutaan Schönlein-Henochin nefriittiksi.
Komplikaationa on erittäin harvinaista, että munuaisten toiminta johtaa lopulliseen (terminaaliseen) munuaisten vajaatoimintaan.
Keskushermosto
Hyvin harvoin Schönlein-Henochin purppura vaikuttaa aivosuoniin. Päänsärky, käyttäytymishäiriöt, kohtaukset, halvaus ja tajunnan heikkeneminen ovat silloin mahdollisia. Aivoverenvuoto on erittäin harvinainen mahdollinen komplikaatio.
Kives
Harvoin Purpura Schönlein-Henoch johtaa kivestulehdukseen (orkiitti): kivekset sattuvat ja ovat turvonneet. On tärkeää sulkea pois kivesten vääntyminen (kiveksen ja siittiöjohdon pyöriminen pituusakselin ympäri), koska tämä voi johtaa hedelmättömyyteen, jos sitä ei hoideta.
Komplikaatiot
Toinen Schönlein-Henochin purppurassa harvoin esiintyvä komplikaatio on intussusseptio (intussusseptio).
Schönlein-Henoch-nefriitissä munuaissairaus uusiutuu joskus myöhemmin. Tässä tapauksessa munuaisten toiminta heikkenee.
Naiset, joilla on aiemmin ollut Schönlein-Henoch-purppura, ovat alttiimpia munuaisongelmille raskauden aikana.
Syyt ja riskitekijät
Schönlein-Henochin purppuran tarkkaa syytä ei tunneta. Lähes 80 prosentin tapauksista uskotaan johtuvan lääkkeistä, viruksista ja bakteereista. Oletettavasti on olemassa immunologinen reaktio ylempien hengitysteiden infektioiden, kuten influenssa A -virusten (flunssan aiheuttajien) tai β-hemolyyttisten streptokokkien, jälkeen.
Useimpien lääkkeiden tiedetään laukaisevan Schönlein-Henoch-purppuran tietyissä olosuhteissa, mutta erityisesti antibiootit, tulehduskipulääkkeet (anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten kortisoni ja ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet) ja veden erittymistä edistävät lääkkeet (tiatsidit).
Verisuonten tulehdus
Vasta-aineet, jotka ovat ns. immunoglobuliineja A (IgA), kerrostuvat Schönlein-Henochin purppurassa verisuonten seinämille. Muodostuu IgA-immuunikomplekseja, jotka laukaisevat tulehdusreaktion (komplementin aktivoitumisen) aiheuttaen pienten verisuonten tuhoutumisen paitsi ihossa, myös maha-suolikanavassa ja munuaisissa.
Schönlein-Henoch-purppurassa IgA:ta tuottavat solut lisääntyvät liikaa. IgA ovat vasta-aineita, jotka yleensä muodostavat ensimmäisen suojan monia patogeenejä vastaan.
Verisuonivaurio johtaa veren vuotamiseen ympäröivään sidekudokseen aiheuttaen tyypillisen verenvuodon. Verisuonen tulehdusreaktiota kutsutaan teknisesti vaskuliitiksi. Sitä kutsutaan myös tyypin III allergiaksi (Arthus-reaktio).
Onko Schönlein-Henochin purppura tarttuva?
Koska Purpura Schönlein-Henoch on verisuonten autoimmuunitulehdus, tämä tauti ei ole tarttuva. Varotoimenpiteitä ei tarvitse noudattaa.
Tutkimukset ja diagnoosi
Lääkäri tekee diagnoosinsa tyypillisten oireiden sekä muiden tutkimusmenetelmien ja laboratorioarvojen perusteella.
Lääkärihistoria ja fyysinen tarkastus
Purpura Schönlein-Henochilla ei ole erityistä laboratorioarvoa, joka mahdollistaisi varman diagnoosin. Lääkäri diagnosoi taudin kuitenkin muilla tavoilla. Tätä varten hän hankkii ensin sairauden historian (anamneesi). Mahdollisia kysymyksiä, joita lastenlääkäri voi kysyä, ovat:
- Kuinka kauan lapsellasi on ollut tarkkaa ihoverenvuotoa?
- Onko lapsellasi nivelkipuja ja/tai kuumetta?
- Onko lapsellasi ollut viime aikoina vilustuminen?
- Oletko huomannut liikkumisrajoituksia leikin tai urheilun aikana?
- Valittaako lapsesi vatsakipuja tai pahoinvointia?
- Oletko huomannut verta lapsesi ulosteessa tai virtsassa?
- Onko lapsellasi ripulia?
Tätä seuraa fyysinen tarkastus. Lastenlääkäri kiinnittää erityistä huomiota Schönlein-Henoch-purppuran ominaiseen ihon ulkonäköön. Ihobiopsia on tarpeen vain, jos löydökset ovat epäselviä. Jos Purpura Schönlein-Henochin tyypillinen ulkonäkö näkyy, tämä ei ole välttämätöntä. Histologinen tutkimus voi vahvistaa Schönlein-Henoch-purppuran esiintymisen.
Lapsen verinäytteestä lääkäri määrittää tulehdusparametrit, kuten punasolujen sedimentaationopeuden ja C-reaktiivisen proteiinin. Nämä ovat yleensä vain hieman kohonneita Schönlein-Henoch purppurassa.
Lisäksi hyytymistekijät on määritettävä sen selvittämiseksi, onko hyytymistekijä XIII:ssa puutetta, koska tämä aiheuttaa verenvuototaipumusta.
Muiden verisuonitulehdusten sulkemiseksi pois verikokeet immunoglobuliinien (Ig), antinukleaaristen vasta-aineiden (ANA) ja neutrofiilien sytoplasmavasta-aineiden (ANCA) varalta. Schönlein-Henochin purppurassa ANA ja ANCA ovat negatiivisia.
Virtsa- ja munuaiskokeet
Virtsaanalyysi voi antaa todisteita munuaisten vaikutuksesta. Kohonneet proteiini- (proteinuria) ja punasolujen (hematuria) tasot voivat viitata glomerulonefriittiin.
Jos merkkejä munuaisvauriosta ilmenee pitkän ajan kuluessa tai jos sairastuneen lapsen munuaisten toiminta heikkenee nopeasti, lääkäri ottaa munuaisesta kudosnäytteen (munuaisbiopsia).
Jakkaratutkimus
Ultraääni
Ultraäänitutkimusta vatsakipujen varalta käytetään suolen seinämän verenvuodon havaitsemiseen ja mahdollisten suolistokehityksen havaitsemiseen. Lisäksi lääkäri tutkii ultraäänellä sairaan nivelen, munuaiset ja pojilla kivekset.
Aivojen tutkimus
Jos epäillään, että vaskuliitti vaikuttaa keskushermostoon, päähän tehdään yleensä magneettikuvaus (MRI).
Poissulkemisdiagnostiikka
Kliinisen tutkimuksen ja laboratoriotulosten perusteella lääkäri yrittää sulkea pois muut tilat, kuten hyytymishäiriöt, sepsis, septinen niveltulehdus ja muut vaskuliitin muodot.
Hoito
Useimmissa tapauksissa Schönlein-Henoch-purppuraa sairastavien lasten oireet paranevat itsestään eikä hoitoa tarvita. Sairaalahoitoa suositellaan vain monimutkaisissa kulkutilanteissa, joihin liittyy vatsakipuja, kuumetta, kipeitä nivelvaivoja, huonoa yleiskuntoa sekä alle 2-vuotiaille lapsille ja aikuisille (vaikeakin kulku on mahdollinen).
Vaikean Schönlein-Henoch-purppuran hoito
Munuaisvaurion tapauksessa virtsan ns. kreatiniiniarvo antaa tietoa Schönlein-Henoch-nefriitin vakavuudesta. Kreatiniini on kreatiinin hajoamistuote, joka toimii lihasten energiavarastona.
Jos kreatiniinitasot ovat hieman koholla yli kuuden viikon ajan (alle kaksi grammaa kreatiniinia grammaa virtsaa kohti: 2 g/g), suuriannoksisia kortisonilääkkeitä voidaan harkita. Niitä annetaan noin 1 viikon ajan, ja annosta pienennetään vähitellen uudelleen viimeisinä viikkoina ("kapeneva").
Verenpaineen nousu on mahdollista munuaisvaurion yhteydessä. Tässä tapauksessa lääkäri säätää lapsesi verenpaineen normaaliksi lääkkeillä. Lisäksi hän suosittelee, että tarkistat lapsesi munuaisten toiminnan säännöllisesti enintään kahden vuoden ajan Schönlein-Henoch-nefriitin jälkeen.