Fibromatoosi on a iho tauti, jolle on tunnusomaista sidekudos. Toisin kuin syöpä, kasvu on usein hyvänlaatuista. Kuitenkin yleistyneenä synnynnäisenä fibromatoosina fibromatoosi voi johtaa kuolemaan.
Mikä on fibromatoosi?
Ihmisillä, joilla on fibromatoosi, on kollageenikasvuja sidekudos, jotka ovat neoplastisia muodostumia. Neoplastisiin muodostumiin kuuluvat myös syövät ja muut hallitsemattoman solukasvun muodot. Fibromatoosilla ei kuitenkaan ole samaa haitallista potentiaalia, mutta useimmissa tapauksissa sitä pidetään hyvänlaatuisena tai ainakin vain lievästi pahanlaatuisena. Tietyt fibromatoosin muodot ovat kuitenkin perustavanlaatuinen poikkeus. Fibromatoosi voi ilmetä ihmiskehon eri paikoissa. Kasvun sijainnista riippuen lääke erottaa taudin eri muodot. Esimerkiksi kasvu ikenet on niin kutsuttu fibromatosis gingivae.
Syyt
Fibromatoosin kehittymiselle voidaan harkita erilaisia syitä. Usein eri tekijät toimivat yhdessä. Yksi fibromatoosin yleisimmistä muodoista on fasciitis nodularis. Kudoksen lisääntyminen voi johtua tulehdus tai paikallista väkivaltaa muun muassa. Virheellisen reaktion vuoksi vaurioitunut kudos kasvaa väärin aiheuttaen pullistuman. Tarkka tausta on monissa tapauksissa epäselvä.
Oireet, valitukset ja merkit
Fibromatoosin pääpiirre on sidekudos. Yleensä pullistuma sulautuu tasaisesti ympäröivään kudokseen. Fibromatoosia voi esiintyä eri muodoissa; ne eroavat pääasiassa kehityskohdastaan. Eri muotojen tarkka määrittely ei aina ole käytännössä helppoa. Pinnalliset fibromatoosit voivat ilmetä kehon eri osissa. Usein henkilöllä kehittyy erilaisia pinnallisia fibromatooseja, esimerkiksi pullistumia jalkojen pohjalle (Ledderhosen tauti) ja käsivarsien kyhmyfasitis. Toinen fibromatoosin muoto on yleistynyt synnynnäinen fibromatoosi. Tämä on, kuten nimestä voi päätellä, synnynnäinen sairaus. Se ilmenee lukemattomissa kudoksen kasvaimissa, jotka muodostavat kyhmyjä. Nämä kyhmyt muistuttavat hamartomia. Toisin kuin useimmat fibromatoosit, yleistynyt synnynnäinen fibromatoosi voi johtaa kuolemaan. Aggressiivinen fibromatoosi muodostaa myös kollageenisen sidekudoksen kasvut. Aggressiivisessa fibromatoosissa nämä kasvut jatkavat kasvaa hyvin hitaasti, mutta tasaisesti. Tällä tavalla sidekudos kehittyy pullistumaksi. Lääketiede kutsuu tämän tyyppistä kasvua myös desmoidiksi. Aggressiivisessa fibromatoosissa ne esiintyvät vatsan ulkopuolisina desmoidina: niitä esiintyy usein rungossa ja harvemmin raajoissa. Tämä erottaa ne vatsan desmoideista, jotka voivat muodostua vatsaan. Aggressiivinen fibromatoosi toistuu usein, ja sitä kutsutaan myös ulkonäönsä vuoksi hyvin erilaistuneeksi fibrosarkoomaksi.
Diagnoosi
Fibromatoosin diagnosoimiseksi lääkärit kuulevat ensin kasvun ulkonäön. Toisin kuin muut iho ilmiöissä fibromatoosia ei ole rajattu voimakkaasti ympäröivästä kudoksesta. Kudoksen lisääntyminen voidaan usein poistaa avohoidossa. Kudoksen myöhempi tutkimus paljastaa, onko se hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Jos neoplastinen muodostuminen osoittautuu pahanlaatuiseksi, lisätutkimuksia tarvitaan usein sen varmistamiseksi, että kasvu ei ole vielä levinnyt ja vaikuttanut muihin elimiin.
Komplikaatiot
Fibromatoosi voi aiheuttaa useita komplikaatioita. Yleistyneessä synnynnäisessä fibromatoosissa kudoksissa voi esiintyä vakavia epämuodostumia. Kasvojen sijainnista ja koosta riippuen krooninen halvaus, verenkiertohäiriöt ja hermovaurio voi esiintyä. Pitkällä aikavälillä synnynnäinen fibromatoosi voi johtaa kuolemaan. Jos muut elimet ovat jo vaikuttaneet, voi esiintyä erilaisia toimintahäiriöitä, jotka etenevät kasvaimen kasvaessa. Myöhemmin voi esiintyä elinten vajaatoimintaa. Fibromatoosin hoitoon liittyy myös riskejä. Hiustenlähtö, ripuli, päänsärkyä ja muita tyypillisiä komplikaatioita voi esiintyä säteilyn aikana hoitoKudoksen lisääntymisen kirurgiseen poistamiseen voi liittyä väliaikainen väsymys ja masentavat tunnelmat. Tyypillisiä ovat myös toissijainen verenvuoto, liiallinen arpeutuminen ja kasvujen ilmestyminen uudelleen sidekudokseen. Aggressiivisen fibromatoosin tapauksessa kasvun poistamista voidaan seurata immuunijärjestelmä ja hormonaaliset tasapaino, joskus johtaa hikoiluun ja sydämentykytykseen. Lääke hoito yleensä liittyy antiestrogeenien määräämiseen, joihin liittyy erilaisia haittavaikutuksia. Tyypillistä huumeet kuten tamoksifeeni ovat esimerkiksi kuukautiskierron häiriöt, kuumia aaltoja ja vastuuvapauden. Lisäksi, verisuonitukos, polyypitja kasvaimia voi esiintyä harvoin.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Koska fibromatoosi voi pahimmassa tapauksessa johtaa sairastuneen kuolemaan, sitä on hoidettava joka tapauksessa. Yleensä lääkärin tulee ottaa yhteyttä aina, kun kudoksissa on kasvuja. Nämä kasvut voivat esiintyä kehon eri osissa ja johtaa erilaisiin iho valituksia. Useimmissa tapauksissa ne on kuitenkin helppo tunnistaa, koska ne muodostavat suuria kyhmyjä. Jos näitä kyhmyjä muodostuu, on otettava heti yhteys lääkäriin. Kasvuja esiintyy harvoin raajoissa. Diagnoosi ja hoito voidaan suorittaa ihotautilääkäri. Mitä aikaisemmin fibromatoosi havaitaan ja hoidetaan, sitä korkeammat mahdollisuudet taudin positiiviseen kulkuun ovat. Hoito sisältää kyhmyjen poistamisen leikkauksella, joten sairastuneet yleensä tarvitsevat sairaalahoitoa. Lisää säteilyä hoito voi myös olla tarpeen. Fibromatoosin onnistuneen hoidon jälkeen tauti voi uusiutua, joten lääkäriä on neuvoteltava uudelleen ja sairaus hoidettava.
Hoito ja hoito
Monissa tapauksissa sulje seuranta fibromatoosin merkitys on merkittävä. Tämä antaa potilaille ja lääkäreille mahdollisuuden nähdä esimerkiksi kasvun käyttäytyminen ja leviäminen. Lääkärit voivat kirurgisesti poistaa kudoksen lisääntymisen. Tätä varten he poistavat turhan kudoksen. Sen varmistamiseksi, että mikään lisääntyvästä kudoksesta ei jää ja leviä uudelleen, kirurgit poistavat sairastuneen kudoksen suhteellisen anteliaasti. Kuitenkin fibromatoosi kasvaa usein takaisin. Sädehoito voi osoittautua hyödylliseksi tietyissä olosuhteissa - esimerkiksi jos kudoksen lisääntymisen täydellinen poistaminen ei ole mahdollista tai ei onnistunut jostain syystä. Sädehoitoa annetaan paikallisesti ja altistetaan ihoalueelle korkea säteily. Normaaleissa olosuhteissa tämä on haitallista terveys koska se tuhoaa solut. Sisään sädehoitokuitenkin, juuri tätä vaikutusta halutaan: ihannetapauksessa kudoksen lisääntyvät solut kuolevat kokonaan, kun taas terve kudos säästyy niin pitkälle kuin mahdollista. Kuitenkin, kuten fibromatoosin kirurginen poisto, sädehoito häiritsee aina vähän terveitä kudoksia. Jos lääkärit ovat jo kokonaan poistaneet fibromatoosin leikkauksen aikana ja on suuri todennäköisyys, että lisääntyvää kudosta ei ole jäljellä, lisäsädehoitoa ei yleensä tarvita. Jotkut fibromatoosit osoittautuvat pahanlaatuisiksi ja käyttäytyvät kuten muut neoplastiset muodostumat, jotka syrjäyttävät terveen kudoksen syöpä. Kun fibromatoosi osoittautuu pahanlaatuiseksi, tarvitaan usein nopeaa toimintaa - koska muuten kudos voi metastasoitua ja vaikuttaa muihin elimiin. Tämän seurauksena kärsivät elimet kärsivät toimintahäiriöistä, jotka etenevät usein kasvaimen kasvaessa ja voivat johtaa elinten vajaatoimintaan. Tällaiset fibromatoosin muodot ovat kuitenkin hyvin harvinaisia.
Näkymät ja ennuste
Jos se on fibromatoosin pahanlaatuinen muoto, tauti voi pahimmassa tapauksessa johtaa kuolemaan. On olemassa vaara, että kasvut leviävät koko kehoon ja lopulta vaikuttavat elimiin. Aggressiivinen fibromatoosi voi muodostaa uusiutumisen vuosia toipumisen jälkeen. Sitten kasvut jäävät huomaamatta ja havaitaan vasta, kun tauti on jo pitkälle edennyt. Haavoittuneiden elinten toiminta on rajoitettua, mikä voi johtaa fyysiseen epämukavuuteen ja lopulta elinten vajaatoimintaan. Yleistynyt synnynnäinen fibromatoosi voi johtaa kuolemaan, jos sitä ei hoideta. Jos diagnoosi ja hoito hoidetaan aikaisin, toipumismahdollisuudet ovat suhteellisen hyvät; lääkehoito on pitkä, mutta ei aiheuta mitään terveys riskit potilaalle. Jos muut elimet kärsivät jo hoidon aikana, on suoritettava sädehoito. Tämä on aina huomattava taakka ja voi aiheuttaa huomattavan fyysisen ja henkisen rasituksen henkilölle, jota asia koskee. Pahanlaatuisella fibromatoosilla on siis melko negatiivinen ennuste, kun taas hyvänlaatuista muotoa voidaan normaalisti hoitaa hyvin. Molemmat muodot on havaittava ja hoidettava nopeasti komplikaatioiden välttämiseksi.
Ehkäisy
Fibromatoosien kehitys on hyvin monimutkaista ja usein epäselvää. Monilla tekijöillä on merkitys sen kehityksessä: paikallinen altistuminen väkivallalle, geneettiset näkökohdat ja tulehdus on vaikea estää. Liiallisen ja voimakkaan auringon säteilyn ja ympäristömyrkkyjen välttäminen voi edistää yleistä ennaltaehkäisyä.
Seuranta
Fibromatoosin on ensin hoidettava lääkäriä suoraan, koska jälkihoitovaihtoehdot ovat tässä tapauksessa hyvin rajalliset. Pahimmassa tapauksessa tämä tauti voi johtaa myös sairastuneen henkilön kuolemaan, jos se on pahanlaatuinen syöpä, joka leviää koko kehoon. Tästä syystä kehon säännöllinen tutkimus on aina tehtävä, vaikka fibromatoosi olisi täysin parantunut. Useimmissa tapauksissa tätä tautia sairastavat potilaat tarvitsevat kirurgisen toimenpiteen, jonka aikana kasvut poistetaan kokonaan. Tällöin potilaan tulisi aina levätä leikkauksen jälkeen ja huolehtia myös ruumiistaan. Sädehoito tai kemoterapia voi myös olla tarpeen. Ei ole harvinaista, että sairastuneet ovat riippuvaisia ystävien ja perheen tuesta ja avusta fibromatoosin hoidon aikana, jotta se ei johtaisi psykologisiin häiriöihin tai Masennus. Yhteys muihin fibromatoosista kärsiviin ihmisiin voi olla hyödyllistä myös tässä suhteessa ja voi myös helpottaa sairastuneen jokapäiväistä elämää. Joskus tauti vähentää sairastuneen elinajanodotetta.
Mitä voit tehdä itse
Potilaiden, joihin fibromatoosi vaikuttaa, tulisi käydä säännöllisesti lääkärin kanssa, jolla on tauti. Tällä tavalla, jos kasvu leviää, sopiva toimenpiteet voidaan ottaa uusien komplikaatioiden estämiseksi. Fibromatoosi vaatii yleensä lääkehoitoa. Tätä tukee parhaiten lepo ja sängyn lepo. Joskus on mahdollista tukea hoitoa yksilöllisesti räätälöidyllä ruokavalio ja liikunta. Yleensä on suositeltavaa välttää liian korkeaa ja liian voimakasta auringon säteilyä sekä ympäristömyrkkyjä. Esimerkiksi muut mahdollisesti ärsyttävät vaikutteet ihonhoitotuotteet tai kloorattu vesi sisätiloissa uinti uima-altaita, tulisi myös välttää, jos mahdollista. Lääkäri kertoo potilaalle tarkalleen mitä toimenpiteet tulisi ottaa, kun diagnoosi on tehty. Vakavasti sairaudesta kärsivien potilaiden tulisi myös etsiä oma-apuryhmää. Keskustelu muiden sairastuneiden kanssa voi auttaa heitä oppimaan strategioita, jotka helpottavat taudin selviämistä. Jos fibromatoosi osoittautuu pahanlaatuiseksi, tarvitaan nopeaa toimintaa. Potilailla, joille sairaus kohdistuu, on tehtävä leikkaus tai sädehoito välittömästi, jotta vältetään vakava kulku ja suljetaan pois vakavat komplikaatiot.