Lyhyt katsaus
- Oireet: Ihon ruskettuminen, väsymys ja välinpitämättömyys, alhainen verenpaine, laihtuminen, nesteen puute.
- Sairauden kulku ja ennuste: Hoidettu, elinajanodote on normaali; hoitamattomana tauti on kohtalokas. Stressitilanteissa on tärkeää säätää hormoniannosta hengenvaarallisen Addisonin kriisin estämiseksi.
- Diagnoosi: Erilaiset laboratoriotutkimukset, kortisoni- ja ACTH-tasojen valvonta, ACTH-stimulaatiotesti, kuvantamistekniikat.
- Hoito: Puuttuvien hormonien elinikäinen saanti
Mikä on Addisonin tauti?
Kun ns. katekoliamiineja, ennen kaikkea adrenaliinia ja noradrenaliinia, tuotetaan ydinytimessä, aivokuori tuottaa androgeeneja (sukupuolihormoneja) sekä aldosteronia ja kortisolia kahdella eri vyöhykkeellä.
Addisonin taudin tyypillisten oireiden ymmärtämiseksi on tärkeää ymmärtää lisämunuaiskuoren hormonien tehtävät:
Kortisoli vaikuttaa myös ruoansulatuskanavaan (ruokahalu), sukupuolihaluun ja psyykeen. Korkeammissa pitoisuuksissa hormonilla on tulehdusta estävä vaikutus säätelemällä elimistön immuunipuolustusta. Lääkärit käyttävät tätä hyväkseen esimerkiksi allergisten oireiden tai autoimmuunisairauksien torjumiseen.
Androgeenit sisältävät hormoneja, jotka muuttuvat kehon kudoksissa sukupuolihormoneiksi testosteroniksi tai estrogeeniksi. Naisten lisämunuaiskuoresta erittyy myös pieninä määrinä miessukupuolihormonia testosteronia. Naisilla androgeenit aiheuttavat muun muassa häpykarvojen kasvua.
Hormonien säätelykierto
Hypotalamus reagoi lähettämällä signaaleja tiettyjen hormonien vapauttamiseksi. Esimerkiksi kortisolin puutteen yhteydessä hypotalamus vapauttaa lähettiainetta CRH (kortikotropiinia vapauttava hormoni). Tämä saa aivolisäkkeen vapauttamaan ACTH:ta (adrenokortikotrooppinen hormoni). ACTH puolestaan kulkee veren kautta lisämunuaiskuoreen, jossa se välittää signaalin kortisolin vapautumisesta.
Addisonin taudin muodot
Mitkä ovat Addisonin taudin oireet?
Primaarisessa lisämunuaiskuoren vajaatoiminnassa, jos sairaus vaikuttaa itse lisämunuaiseen, noin 90 prosenttia aivokuoresta on jo tuhoutunut tyypillisten oireiden ilmaantuessa. Seuraavat johtavat oireet ovat läsnä yli 90 prosentilla sairastuneista:
Matala verenpaine: Aldosteronihormonin puuttuessa, joka säätelee kivennäis- ja siten vesitasapainoa, verenpaine laskee verenkiertohäiriöön.
Muita oireita ovat:
- Yleinen uupumus ja vaikea välinpitämättömyys (adynamia)
- @ Painonpudotus ja nesteiden puute (dehydraatio)
Painonnousu ei ole tyypillinen Addisonin taudin oire, mutta se on glukokortikoidihoidon mahdollinen sivuvaikutus.
- Suolaisen ruoan nälkä
- väsymys, uupumus
- Ruoansulatushäiriöt, kuten pahoinvointi, oksentelu tai vatsakipu
- Häpykarvojen puuttuminen naisilla, teho-ongelmat miehillä
- Psykologiset ongelmat, kuten masennus, ärtyneisyys ja apatia
- Imeväisillä kasvun hidastuminen
Varsinkin hitaasti etenevän primaarisen Addisonin taudin tapauksessa tapahtuu, että sairastuneet ja lääkärit tulkitsevat vähitellen kehittyviä vaivoja väärin ja tulkitsevat ne uupumusoireyhtymäksi tai vanhuuden oireiksi. Henkeä uhkaavien oireiden moninaisuus osoittaa, kuinka tärkeitä hormonit ovat, jotka saavuttavat valtavia vaikutuksia jopa pieninä pitoisuuksina.
Addisonin kriisin oireet
- Verenpaineen lasku
- Massiivinen nesteen menetys munuaisten kautta ja kehon kuivumisen uhka
- Kuume
- Verenkierron romahdus shokkiin ja verenkiertohäiriöihin asti
- Vaarallisen alhainen verensokeri (hypoglykemia)
- Vaikea vatsakipu
Lääkärit huomaavat usein ensin olemassa olevan lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan, joka johtuu Addisonin kriisistä. Akuutti hengenvaarallinen tila voidaan välttää vain antamalla suuria annoksia hydrokortisonia. Päivystyslääkärin on toimittava täällä nopeasti!
Ongelmat ovat mahdollisia, jos hormonipitoisuutta ei soviteta vallitsevaan stressitilanteeseen. Tällöin voi syntyä Addisonin kriisi, joka on hengenvaarallinen, jos lääketieteellistä hoitoa ei saada ajoissa. Hoitamattomana Addisonin tauti on aina kohtalokas.
Syyt ja riskitekijät
Tärkeitä syitä primaariseen lisämunuaiskuoren vajaatoimintaan, jossa itse lisämunuainen on sairas, ovat:
- Autoimmuuniadrenaliitti: tämä sairaus on yleisin syy, ja sen osuus on noin 80 prosenttia. Kehon omat solut kohdistuvat lisämunuaiskudokseen ja tuhoavat sen hitaasti. Addisonin tauti liittyy usein muihin autoimmuunisairauksiin, kuten krooniseen kilpirauhastulehdukseen (Hashimoton tyreoidiitti).
- Infektiot: Tiettyjen patogeenien aiheuttamat infektiot ovat vastuussa lisämunuaisen tuhoutumisesta joissakin tapauksissa. Tuberkuloosin aikakaudella tämä oli Addisonin taudin pääasiallinen syy. Kuitenkin myös histoplasmoosi, AIDS tai sytomegalovirus johtavat joskus Addisonin tautiin.
- Verenvuoto: Verenohennusaineet aiheuttavat harvinaisissa tapauksissa verenvuotoa lisämunuaisiin ja voivat vahingoittaa niitä vakavasti.
- Perinnöllisyys: Esimerkiksi synnynnäinen lisämunuaisen hypoplasia on synnynnäinen. Lisämunuaisen vajaakehitys johtaa vakaviin oireisiin jo vauvaiässä.
Tutkimukset ja diagnoosi
Lääkäri havaitsee ensin Addisonin taudin tyypilliset oireet käydessään yksityiskohtaista keskustelua sairastuneen henkilön kanssa. Erikoistunut endokrinologi käyttää näitä sairaushistoriatietoja tehdäkseen alustavan arvioinnin.
Ns. ACTH-stimulaatiotesti auttaa lääkäriä löytämään Addisonin taudin syyn: Tätä tarkoitusta varten sairastunut saa suonen kautta aivolisäkehormonia ACTH:ta. Lääkäri määrittää sitten kortisolitason veressä. Jos se nousee, lisämunuainen toimii edelleen ja syy on todennäköisimmin aivolisäkkeessä. Jos toisaalta kortisolitaso pysyy alhaisena ACTH:n antamisesta huolimatta, kyseessä on todennäköisesti primaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta.
Hoito
Primaarisen ja sekundaarisen Addisonin taudin ainoa hoitomuoto on puuttuvien hormonien elinikäinen saanti (korvaushoito). Potilaat ottavat yleensä hydrokortisolia yhdessä fludrokortisolin kanssa kahdesta kolmeen kertaa päivässä. Naisilla, jotka kokevat libidon menetystä, hoito toisella hormonilla (dehydroepiandrosteroni, DEHA) on mahdollista.
Addisonin tauti, lukuun ottamatta tertiääristä lisämunuaiskuoren vajaatoimintaa, on parantumaton. Tästä syystä sairaat tarvitsevat hormonihoitoa loppuelämänsä ajan, sillä sairaus on tappava, jos sitä ei hoideta. Addisonin tautiin ei tarvita erityisruokavaliota.